【摘要】 目的 提高對自身免疫性肝病的認識。 方法 報道一例自身免疫性肝炎/原發性膽汁性肝硬化重疊綜合征誤診為藥物性肝炎，并綜述相關文獻總結其臨床表現、診斷、治療及預后。 結果 自身免疫性肝病是一組以肝臟病理損害和肝功能異常為主要表現的自身免疫性疾病，可分為自身免疫性肝炎（autoinmmune hepatitis，AIH）和（primary biliary cirrhosis，PBC）及原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。由于無特異性的臨床表現，容易漏診或誤診為藥物性肝炎，診斷主要依靠生化及免疫學檢查。AIH/PBC重疊綜合征的治療目前無成熟經驗，主要藥物包括熊去氧膽酸（UDCA）、糖皮質激素和免疫抑制劑等。 結論 對于不明原因的肝損害患者應做免疫學篩查。
自身免疫性肝臟疾病（ALD）是以血清出現多種自身抗體，并作用于肝臟這一靶器官，從而導致肝功能損害的一組疾病。臨床上主要以慢性起病為主，出現乏力、食欲減退、黃疸等慢性肝功能損害的表現，也可逐漸進展至肝硬化，甚至肝癌。隨著臨床診療技術及檢驗技術的發展，有關ALD的發病機制、診斷治療的研究日趨明朗，現對各類ALD的發病機制、病理特征、診斷及治療作一闡述。