患兒，男，1歲，發現心臟雜音1年入院。1年前出生后常規體檢發現心臟雜音，行心臟超聲檢查提示“完全性房室間隔缺損，繼發孔房間隔缺損，動脈導管未閉，左上腔殘存，肺動脈高壓”，分別于 3 個月齡、6 個月齡、9 個月齡、1 周歲門診隨訪復查。無喂養困難，生長發育無明顯落后，發育曲線位于 40% 百分位，無反復呼吸道感染史。心臟超聲提示室間隔缺損逐漸形成膜部瘤，9 個月齡時自愈，無心室水平分流。1 周歲以“部分性房室間隔缺損”入院并接受手術治療。術中探查可見動脈導管 2 mm，原發孔房間隔缺損 12 mm，房室瓣分隔為兩組，左側房室瓣呈三葉：前瓣、后瓣及側瓣，前后瓣間裂缺自游離緣裂至根部。瓣環無擴大，可通過 13 mm 探子。右側房室瓣發育良好，隔瓣下可及纖維增生及粘連，未見室間隔缺損。予以結扎動脈導管，間斷縫合左側房室瓣裂缺，自體心包補片（戊二醛固定）修剪后修補原發孔房間隔缺損，冠狀靜脈竇隔于右房側。術后復查心臟超聲示左右側房室瓣均為輕微反流。完全性房室間隔缺損的室間隔缺損自愈甚為罕見，提示臨床上對于無明顯臨床癥狀、生長發育正常、無繼發瓣膜損害的完全性房室間隔缺損患者可采取隨訪、擇期手術的策略。