目的系統評價兒童卡氏肺囊蟲病循證指南的質量，比較藥物治療方案異同，為臨床應用提供參考。 方法計算機檢索TRIP、PubMed、CNKI、VIP、WanFang Data、CBM及美國國家指南文庫（U.S National GuidelineClearinghouse，NGC）和國際指南聯盟（Guidelines International Network，GIN），納入兒童卡氏肺囊蟲病的循證指南，而后使用AGREE Ⅱ工具評價納入指南的方法學質量，分析比較各指南推薦的異同。 結果共納入3個循證指南，包括美國2個，國際學術組織1個。其中1個指南針對兒童，另2個適用于不同年齡段兒童和成人。AGREEⅡ評分結果顯示，在六大領域的評分中，各指南的范圍和目的、參與人員、制定的嚴謹性、清晰性和編輯的獨立性得分均＞60%，但適用性得分僅分別為46%、25%和31%。此外，各指南證據分級推薦系統不一致，藥物治療推薦意見存在差異。 結論現有兒童卡氏肺囊蟲病循證指南整體質量不高，證據質量和推薦強度標準尚需統一，目標人群和推薦意見存在一定差異。