目的 探討西地那非聯合波生坦治療結締組織病相關中重度肺動脈高壓（CTD-MS-PAH）的臨床療效及安全性。 方法 收集 2013 年 1 月至 2017 年 1 月在湖北醫藥學院附屬人民醫院及太和醫院就診的 CTD-MS-PAH 患者 76 例，分層隨機分為 A 組（41 例）和 B 組（35 例）。A 組給予西地那非片 25 mg，3 次/d；B 組給予西地那非片 25 mg 聯合波生坦片 62.5 mg，均為 2 次/d。治療 12 周后，將兩組患者治療前后的 6 分鐘步行距離（6MWD）、Borg 呼吸困難指數評分、肺動脈收縮壓（PASP）、右心室前后徑（RVD）、血清腦鈉肽（BNP）、動脈氧分壓（PaO2）、血壓、心率、肝腎功指標進行比較。 結果 與治療前比較，治療后 A、B 兩組患者 6MWD 延長，Borg 呼吸困難指數評分降低，PASP、RVD、BNP 下降，PaO2 升高（均 P<0.05），但 B 組指標改善程度更優（均P<0.05），差異均有統計學意義。A、B 兩組治療前后的血壓、心率、肝腎功能均無顯著差異（均P>0.05）。 結論 西地那非聯合波生坦能顯著降低肺動脈壓，有效改善 CTD-MS-PAH 患者的心肺功能，且具有較好的安全性。