目的總結1例腰背部巨型先天性黑色素痣（簡稱巨痣）的特點、治療方法及療效。 方法2013年7月收治1例13歲腰背部巨痣女性患兒，入院檢查示黑斑上至第12肋平面，下至臀部上份，兩側達腋前線；表面無毛發，凹凸不平，顏色不均勻，質地偏硬。全麻下行腰背部巨痣切除聯合右側臀大肌肌瓣（12 cm×8 cm大小）、自體上背部網狀刃厚皮片（59 cm×47 cm大小）修復術，術中見巨痣浸潤深度達髂骨骨膜，浸潤寬度在真皮及以下，超出術前判定范圍。 結果術后綜合病理檢查確診為巨痣，累及皮下組織，有壞死，部分細胞增生活躍。術后20 d創面愈合。術后6個月（2014年1月）隨訪，創面部分瘢痕形成，未見復發病灶。 結論巨痣浸潤可深達骨膜，其皮下浸潤范圍可能超出肉眼所見；因有惡變風險，宜采取手術擴大切除。