目的探討局灶性皮層發育不良（Focal cortical dysplasia，FCD）的病理與臨床特征。方法按照 2011 年國際抗癲癇聯盟（ILAE）的分類標準，對 2015 年 1 月—2018 年 9 月中國人民解放軍聯勤保障部隊第 988 醫院收治的 51 例 FCD 患者病腦組織進行病理分型，分析不同分型的癲癇發作特征。結果FCDⅠ型 23 例（45.1%）、Ⅱ型 11 例（21.6%）、Ⅲ型 17 例（33.3%）。 Ⅰa 型最多 (23.5%，12/51)，鏡下特征為神經元呈微柱狀結構排列，免疫組化 NF 呈緊貼著神經元的線樣、瀑布樣表達；其次是Ⅲa 型（15.7%，8/51），鏡下以海馬 CA4 區錐體細胞減少或缺失為主。各類型在雙側大腦半球的發生率無統計學差異，主要是單腦葉發生，顳葉顯著多余額葉，超過 50% 的病例 18 歲以前出現癲癇癥狀，主要表現為部分性發作、繼發全身強直陣攣，Ⅲ型患者的癲癇首次發作年齡早于Ⅰ、Ⅱ型，癲癇病史也長于其他兩型。影像上Ⅰ型陽性率 78.3%，其余兩型均為 100%。結論FCD 是癲癇患者常見的病理特征，仔細的病理檢查是各亞型準確分型的前提，Ⅲ型的癲癇發作不同于Ⅰ、Ⅱ型。