目的了解原發性腹膜后脂肪肉瘤（PRLPS）的發病機制及綜合治療的研究進展，以期為臨床醫生診療提供依據。方法復習近年來關于 PRLPS 的病理分型、發病機制以及包括手術、放療、化療及分子靶向治療在內的綜合治療研究進展的相關文獻并加以綜述。結果PRLPS 病理分型分為高分化、去分化、黏液樣或圓細胞型、多形型及混合型 5 種。分子學發病機制主要是基因表達的變化，如 MDM2 與相關基因的協同作用、c-myc 基因表達異常、Prune-nm23-H1 機制、miRNA 異常表達及 FUS-CHOP 融合基因的異常蛋白質產物調節腫瘤的生長。PRLRS 的治療包括腫瘤根治切除術、擴大切除術、姑息性切除術，輔之以放化療以及分子靶向治療。結論PRLPS 是一種復發率極高、較罕見的惡性腫瘤，但早期診療比較困難。隨著對 PRLPS 分子機制的進一步研究，其治療方式已轉變為以手術切除治療為主、輔以放化療及分子靶向治療的綜合治療方式。