臨床資料 患者男性, 65 歲。因咯血1 d 于2010 年12月8 日入院。患者6 年來有口唇發紺史; 活動后胸悶、氣喘2年。2 年前有類似“咯血”史, 門診予以止血治療后好轉, 具體原因不詳。患者于2010 年12 月7 日晚8 時許無誘因下出現咯血, 呈深紅色, 總量約100 mL, 伴有咳嗽, 活動后胸悶、氣喘。......
目的提高對復發性多軟骨炎累及呼吸道的認識。 方法回顧分析2004年4月至2013年7月收治的以呼吸道受累為首發表現的15例復發性多軟骨炎患者。 結果15例患者多有咳嗽、發熱、胸悶氣促、聲音嘶啞、聽力下降或耳聾、耳廓塌陷、鼻梁塌陷、眼結膜充血、關節痛等臨床癥狀。氣道CT或CT三維重建可見氣管、支氣管管壁廣泛增厚, 不規則增厚, 管腔明顯狹窄, 咽喉部軟組織水腫。13例行氣管鏡檢查, 可見氣管、支氣管腔狹窄, 黏膜腫脹, 部分段支氣管管腔閉塞, 支氣管軟骨環消失。7例行肺功能檢查, 6例為重度混合性通氣功能障礙, 1例為輕度混合性通氣功能障礙。主要給予糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療, 對有氣道塌陷和重度狹窄的患者輔助手術及介入治療。隨訪12例, 6例治療后癥狀緩解; 6例病情反復后再入院, 其中2例死于呼吸衰竭。 結論復發性多軟骨炎累及呼吸道臨床表現多樣, 氣道CT或CT三維重建、氣管鏡、肺功能檢查有助于診斷。糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療有效。