【摘 要】 目的 報道1 例連續手術整形修復面部巨大神經纖維瘤病，探討其面部嚴重畸形的修復整形方法。 方法 患者，男，22 歲。神經纖維瘤病呈“象面”嚴重畸形。患者右顏面巨大囊袋樣包塊29 cm × 17 cm，侵及額頂、顳部及鼻口部，右眼球脫出，右瞼裂8 cm，右鼻孔8.5 cm，大口畸形。CT 及MRI 檢查：右枕骨缺損，右側眼眶內下壁骨質變形缺損下移，額顳腦組織通過缺損疝出，右上、下頜骨變薄變形。一期手術面部腫瘤主體切除，將脫出變性眼球及變性腮腺摘除，行眼眶底鈦網重建，組合皮瓣成型術，切除摘出物重4 kg。二期手術時于4 個月后行殘余腫瘤繼續切除，闊筋膜懸吊，組合瓣鼻唇整形術。三期手術于二期術后4 個月進行，再次切取闊筋膜懸吊，面部精細整形術。 結果 8 個月后手術完成，術后隨訪4 個月，面部整形效果滿意。患者生活自如，步態平穩，能平臥。 結論 對于面部巨大神經纖維瘤，手術治療是目前唯一可行的方法。連續分期整形術，可根據分期手術結果充分調整皮瓣設計及成型方法，同時多次修復懸吊可最大程度減少組織下垂，是一種較為實用安全的方法。