目的總結先天性伸肌腱中央束發育不全的診斷要點及手術療效。方法2006 年 1 月—2017 年 1 月，收治 8 例（11 指）先天性伸肌腱中央束發育不全患兒。男 7 例，女 1 例；年齡 10 個月～4 歲，平均 24.5 個月。單側中指 2 例、環指 5 例，雙側中、環指 1 例。手指發育均正常，患指主動屈曲正常，主動伸直至 0° 位欠缺 20～50°，平均 37.5°。2 例（2 指）行伸肌腱部分切除緊縮術，6 例（9 指）行倒 Y-V 肌腱成形術。結果術后切口均Ⅰ期愈合，無感染、皮膚壞死及肌腱外露等并發癥發生。6 例（9 指）獲隨訪，隨訪時間 9 個月～8 年，平均 4.3 年。屈指畸形均糾正，手指主動伸直功能基本恢復正常，主動屈曲功能正常。末次隨訪時，參照中華醫學會手外科學會上肢部分功能評定試用標準：獲優 5 例（8 指）、良 1 例（1 指）。結論先天性伸肌腱中央束發育不全通過查體結合彩超檢查可明確診斷，手術治療效果確切。