目的總結3例采用經后矢狀入路直腸肛門成形聯合尿生殖竇整體游離術矯正一穴肛畸形的療效。 方法2010年6月－2013年6月，收治3例一穴肛畸形女性患兒，年齡分別為2歲、5個月及4個月。既往均接受乙狀結腸分離式造瘺術。采用經后矢狀入路直腸肛門成形、尿生殖竇整體游離術矯正。術后待造影檢查明確直腸、肛門無狹窄后關閉造瘺口，擴肛6個月。 結果3例患兒手術均順利完成。手術時間分別為3 h 40 min、4 h 20 min及3 h 50 min，術中出血約10、20、10 mL；分別于術后3、5、3個月關閉造瘺口。術后獲隨訪13、18、4個月，無肛門狹窄和直腸脫垂發生。患兒排尿正常， 3個月時B超測定殘余尿量均＜10 mL。除隨訪4個月患兒外，余2例術后12個月時根據Wexner評分量表評分為1分及5分，按照Krickenbeck肛門直腸畸形術后效果分類，患兒均有自主排便，無便秘；其中1例污糞1級。 結論經后矢狀入路直腸肛門成形聯合尿生殖竇整體游離術是矯正短共同通道（＜3 cm）一穴肛畸形的首選術式。