目的 總結Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手術治療經驗，以提高臨床療效。 方法 2005年5月至2010年9月濟寧醫學院附屬醫院手術治療Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年齡3～46 （17±11）歲。心功能分級（NYHA）Ⅰ級7例，Ⅱ級10例，Ⅲ～Ⅳ級4例；超聲心動圖提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，輕度反流5例；全組患者中1例行三尖瓣置換術，20例行三尖瓣成形術，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一個半心室矯治術；同期矯治合并畸形。 結果 術后無死亡，術后發生低心排血量及室性心律失常各1例，經積極治療痊愈；復查超聲心動圖提示：三尖瓣反流減輕。術后隨訪1個月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在輕度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于術后3年行三尖瓣置換術，術后心功能恢復至Ⅰ～Ⅱ級。 結論 Ebstein畸形是一種少見的先天性心臟病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；對三尖瓣和右心室發育不良患者施行一個半心室矯治，有利于改善右心功能。