目的總結先天性心臟病合并重度肺動脈高壓患者的診斷及治療經驗。方法2000年1月～2005年8月，收治87例先天性心臟病合并重度肺動脈高壓患者，其中室間隔缺損（VSD）58例，房間隔缺損（ASD）4例，VSD合并動脈導管未閉（PDA）6例，VSD合并ASD16例，PDA3例。82例患者行手術治療，其中75例行常規心臟畸形矯治手術，VSD采用間斷縫合滌綸補片修補，7例室間隔水平雙向分流平衡的患者進行了單向活瓣VSD修補術；5例因艾森門格綜合征放棄手術治療。結果行手術治療的82例中共死亡4例，均死于術后低心排血量綜合征，其中單向活瓣VSD修補者死亡2例。手術后呼吸機輔助呼吸時間38～178h（56±8h），血管活性藥物使用時間58～244h（117±43h）。術后發生并發癥3例，均為肺不張，經霧化吸入、吸痰和拍背等治療后治愈。隨訪78例，隨訪時間6個月，氣促癥狀明顯減輕，超聲心動圖提示2例心臟補片處有少量分流，其余患者均恢復良好。結論非有創性檢查方法能對肺動脈高壓的性質作出準確的判斷，采取合適的治療方法能獲得滿意的療效。術前對肺動脈高壓性質的準確判定、心肺功能調整以及圍手術期處理是此類患者安全康復的關鍵。
引用本文： 李少民,王麗娜,張莉,等. 先天性心臟病合并重度肺動脈高壓的診斷及外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2006, 13(6): 434-436. doi: 復制