引用本文： 秦旭東, 廖昱, 趙肖歡, 王維鰲, 鄭澤兵, 湯成艷, 祝代威, 杜青, 李紅艷, 劉遠梅, 金祝. 僅蒂與肝相連的罕見巨大肝間葉錯構瘤1例報道并文獻復習. 中國普外基礎與臨床雜志, 2023, 30(9): 1104-1108. doi: 10.7507/1007-9424.202304050 復制
肝臟間葉錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）為罕見的肝臟良性腫瘤。在小兒肝臟腫瘤中，良性腫瘤較惡性少見，其中以肝血管錯構瘤發生率最高，而MHL的發生率僅次于肝血管錯構瘤，在小兒肝臟腫瘤中占比約6%。筆者回顧性分析遵義醫科大學附屬醫院收治的1例5歲腹腔占位的女性患兒，經剖腹探查發現腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，手術完整切除腫瘤，術后病理學檢查證實為MHL。同時通過相關文獻復習，總結MHL的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例資料
1.1.1 一般資料
女性患兒，5歲，因“發現腹部膨隆1+ 個月，腹痛2 d”于2021年11月收入院，除腹脹、輕度腹痛外，患兒近期還出現了進食減少等癥狀。既往無腹痛、腹脹等病史。查體：腹膨隆，未見腹壁靜脈怒張、胃腸型及蠕動波；腹部可觸及約17 cm×18 cm大小包塊，表面光滑、質韌、邊界尚清、活動度欠佳、無壓痛，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張；肝上界位于左鎖骨中線第4肋間，包塊叩診為濁音，移動性濁音（–），腸鳴音正常（4次/min）。血清CEA為 1.2 μg/L（正常值 ＜3.0 μg/L），CA125 為121 U/mL（正常值 ＜35 U/mL），血清神經元烯醇酶20.6 ng/mL（正常值＜16.3 ng/mL），AST為41 U/L（正常值為13～35 U/L）。腹部CT檢查：盆腹腔巨大囊性占位，可疑附件來源（圖1a、1b）。腹部磁共振（平掃+增強）：腹、盆腔見巨大囊實性腫瘤，大小約10.2 cm×19.3 cm×20.3 cm （前后徑×左右徑×上下徑），內見分隔，信號不均勻，T2-FS腫塊右側見信號減低區，增強掃描腫塊實性部分呈明顯不均勻強化，腫塊上緣達肝臟下方，肝臟、膽囊受壓變形，右腎受壓向后上方移位；腸管受壓移位；子宮顯示不清，膀胱壁未見增厚；腸管受壓移位（圖1c、1d）。結合實驗室檢查和腹部CT及磁共振影像學檢查，術前考慮附件來源腫瘤的可能較大。
圖1
示本例患者術前影像學檢查結果、術中手術照片及術后病理學檢查結果
a、b：術前CT平掃檢查橫斷面圖像，a 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致膀胱移位（橙箭），b 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致腸管移位（紅箭）；c、d：MRI平掃+增強冠狀面圖像，c圖見巨大囊性腫瘤，上緣達肝臟下方，下緣達盆腔（藍箭），導致肝臟受壓變形（黃箭），d圖見右腎受壓向后上方移位（紅箭），腸管受壓移位（黃箭）；e～i：示術中所見，腫瘤僅由一條索狀蒂與肝左葉相連（藍箭、e），腫瘤血供僅來源于網膜（f），腫瘤切除后可見肝臟左葉與腫瘤蒂部連接處（藍箭、g），腫瘤完整切除后可見腫瘤蒂部（黃箭、h），腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體（i）；j～l：示術后病理學檢查結果（免疫組織化學染色 ×100），最終診斷為MHL，j圖見腫瘤內小膽管（紅箭），k圖見腫瘤上皮（藍箭）、橫紋肌（黃箭）和腫瘤內血管（紅箭），l圖見黏液組織（紅箭）
1.1.2 治療
患兒于全身麻醉下行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”。術中所見：腹腔內巨大腫瘤，類圓形，呈囊實性，包膜完整，外生性生長，腫瘤近肝側多為實性，近盆腔側為囊性，腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體，約18 cm×20 cm×22 cm大，呈灰紅色，腫瘤組織部分由大網膜包裹，血供僅來源于大網膜血管（大網膜血管廣泛曲張，內徑增粗，直徑最大處約8 mm），沿腫瘤邊界分離至內上端可見一條索狀蒂與肝左葉前緣相連（腫瘤蒂最大直徑約1 cm），未侵犯小腸、胃、脾、結腸等（圖1e～1i）。
1.1.3 隨訪及結果
本例患兒因有腹痛及腫瘤壓迫癥狀，限期行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”，手術順利，術中出血少，恢復良好出院。術后病理診斷為MHL。腫瘤大體所見：為灰褐色包塊，包膜完整，部分呈分葉狀，切面呈灰紅灰白色，膠凍狀；另見網膜組織，未捫及明顯結節。送檢網膜組織未見腫瘤累及。光鏡下可見：小膽管、腫瘤上皮、橫紋肌、腫瘤內血管、黏液組織等（圖1j～1l）。免疫組織化學結果顯示間葉成分：波形蛋白（+）、鈣調節蛋白（–）、平滑肌肌動蛋白（+）、肌肉組織腫瘤表達的結蛋白 （+）、Ki67（1%～5% +）；上皮成分：膽管上皮細胞表達CK7 （+）。患兒于術后3個月及6個月復查腹部超聲未見腫瘤復發。
1.2 文獻資料
檢索萬方數據庫、中國知網、PubMed、SCI等數據庫。中文檢索關鍵詞為“肝臟間葉錯構瘤”和“肝臟良性腫瘤”，英文檢索關鍵詞為“mesenchymal hamartoma of liver”和“benign tumors of the liver”，文獻發表的時間為2002年1月至2022年7月。共檢索到相關文獻[1-29]29篇共計32例患兒，其中男25例，女7例；1例為術后復發就診，2例為產前篩查時發現；腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾狀葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。術前實驗室檢查部分患兒AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）異常，術后均逐漸下降至正常值。主要輔助檢查為彩超、CT及MRI，檢查發現腫瘤體積普遍較大，腫瘤長徑5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手術切除，術前明確診斷為MHL 5例（其中1例術前行穿刺活檢證實），術后病理診斷均為MHL，術后恢復良好，其中14例進行了術后隨訪，隨訪時間1個月～10年不等，中位隨訪時間為12個月，均無復發。文獻報道病例資料見補充表1。
2 討論
MHL是一種兒童罕見的良性腫瘤，發病率約為0.7/100萬 [30]，多見于2歲以下兒童，男性多于女性，肝右葉多發。MHL目前發病機制尚不明確，根據檢索國內外文獻其多見于兒童，成人也有相關病例報道[31-33]，部分研究發現其可能為胚胎間質發育異常所致。此外，19q13染色體的異位及microRNA的異常激活也有可能與MHL的發病有關[12, 30]。Apellaniz-Ruiz等 [30]通過研究發現MHL甚至可能是DICER1綜合征[34]的一種新的表型。
MHL多數病例無特異性臨床表現，根據復習文獻發現患兒常以無痛性腹部包塊、腹脹或腹部膨隆就診，部分為體檢發現肝臟占位或腹痛就診，也有產前篩查發現的相關病例[6-7] 。此外，因腫瘤壓迫可能還會導致嘔吐、黃疸[35]或體質量增加緩慢，嚴重者可出現膈肌受壓而導致呼吸窘迫或呼吸暫停等[18, 21]，也有因腫瘤蒂扭轉出現急腹癥而就診的病例[24, 29]。在本病例加文獻報道共33例病例中，以腹脹、腹部包塊或腹部膨隆就診者占75.8%（25/33），其中2例為腹脹伴呼吸窘迫或呼吸急促[18, 20] ；以腹痛原因就診者占21.2%（7/33）；以發現肝臟占位就診者占15.2%（5/33）；有2例為產前篩查時發現[21, 23]。本例患兒因“發現腹部膨隆、腹痛”就診，與文獻復習中MHL的臨床表現相符合，其腹痛程度較輕，無明顯壓痛及反跳痛，考慮為腫瘤體積巨大壓迫周邊組織及器官所致。
腹部超聲、CT及MRI是MHL的主要輔助檢查，大部分患兒因影像學及實驗室檢查無特異性，常與肝血管錯構瘤、畸胎瘤及網膜來源腫瘤相混淆。腹部超聲多用于對腹部腫瘤的篩查，主要表現為探及囊實性包塊，內部可探及分隔[36]；CT可以判斷出腫瘤的大小、來源、是否出血、腫瘤內鈣化等，而MRI除了可以顯示出腫瘤來源外，還可以更清楚地顯示腫瘤的分隔情況以及與周圍組織的關系[9, 37-38]。實驗室檢查并無特異性，部分可有AFP、ALT、AST、GGT或CA125的升高[11, 39]，手術切除腫瘤后均會逐漸降至正常。圍產期，MHL可通過產前超聲予以篩查[21, 23]，但因缺乏特異性而不能確診，因此產前檢篩、定期體檢很有必要。復習文獻報道的32例患兒中術前明確考慮MHL僅5例，由此可見MHL的術前診斷較為困難。本例患兒實驗室檢查無特異性，影像學檢查提示腫瘤體積巨大，下至盆腔壓迫膀胱，腫瘤邊界清楚，未提示與肝臟相連接或融合，結合患兒性別及該年齡階段的多發腫瘤，起初考慮為腹膜后腫瘤、畸胎瘤或附件來源腫瘤可能。然而，腫瘤為囊實性，與附件來源腫瘤為囊性的典型特點不符合，而腹部CT未發現畸胎瘤所特有的高密度影或鈣化灶，且腫瘤組織與肝臟無明顯連接，肝臟腫瘤的可能性也相對較低，故本病例的腫瘤來源很難確定，術前診斷極為困難。考慮到腫瘤邊界清晰，且患兒已出現腹痛、進食減少情況，因此決定盡早手術切除，以解除兒病痛、明確診斷。
MHL常為單純性腫瘤，也有合并肝血管瘤的相關病例報道[14]。目前MHL的治療仍以手術完整切除為主，預后較好，但也有腫瘤復發后合并鈣化及惡變的相關文獻[2, 40-41]報道，腫瘤的復發可能為腫瘤組織多與肝臟組織相融合而未能完全切除，而其惡變的機制尚不明確。因此，建議術后應定期隨訪復查。臨床中多數患兒常因出現臨床癥狀就診，且發現時腫瘤體積較大或有壓迫癥狀，完整切除后相關癥狀得以明顯改善。也有文獻[40]報道，發現MHL合并尤文肉瘤時，患者進行化療后，MHL的體積明顯縮小。MHL腫瘤大多體積較大，手術切口往往較大，因此，術前穿刺抽液、藥物化療或更多的以減小手術創傷的診治方案還有待探索。
MHL的診斷金標準仍為病理診斷，大體上MHL多為單發孤立或分葉狀，腫瘤組織多與肝臟組織相融合，少數帶蒂與肝臟連接，腫瘤多數為囊實性腫塊，囊內為清亮或黃色膠凍樣物，囊性區與實性區交界呈淡黃色或灰白色，腫瘤邊界清，有完整包膜包裹，質韌。鏡下為比例不等的肝細胞索、間葉成分、膽管等組成[42-44]。其免疫組織化學結果為：腫瘤內肝細胞表達CK（AE1/AE3），肝細胞和膽管上皮細胞表達CK（AE1/AE3）、CK7和CKl9，血管CD31及CD34陽性，間質梭形細胞波形蛋白陽性，結蛋白和平滑肌肌動蛋白陽性[44]。本病例的病理結果與所復習文獻相一致。復習文獻報道的32例病例中腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。本病例腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外，與周圍組織及器官均無連接，這在罕見的MHL中更為罕見，目前尚未見相關報道。
近年來隨著CT等相關輔助檢查設備及技術的更新，較大程度上提升了MHL的術前診斷率，但其術前診斷率仍然較低。因此，對于肝臟腫瘤和腹腔腫瘤（腫瘤與肝臟相貼）的診斷，除了肝臟血管瘤、肝母細胞瘤、畸胎瘤等，也應考慮MHL。
綜上所述，對于體積較大的腹腔腫瘤或肝臟腫瘤，在無特異性的檢驗及檢查結果時，應考慮為MHL；手術完整切除是治療MHL的方法，預后較好；由于腫瘤有復發及惡變的可能性，故術后應定期隨訪復查。本病例為罕見的僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外與周圍組織及器官均無連接。本病例的診治過程，為MHL的術前診斷提供了一定的參考價值，具有一定的臨床指導意義。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦旭東參與手術操作和文章撰寫；鄭澤兵、劉遠梅和金祝參與了手術操作；廖昱、趙肖歡、王維鰲和湯成艷參與數據整理和部分文章內容撰寫；李紅艷參與了病理結果的解釋并提出相關意見；祝代威和杜青參與患者跟蹤隨訪；金祝對文章提出意見并進行了修改。
倫理聲明：本研究已通過遵義醫科大學附屬醫院倫理委員會的審批（批文編號：KLL-2023-246）。
肝臟間葉錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）為罕見的肝臟良性腫瘤。在小兒肝臟腫瘤中，良性腫瘤較惡性少見，其中以肝血管錯構瘤發生率最高，而MHL的發生率僅次于肝血管錯構瘤，在小兒肝臟腫瘤中占比約6%。筆者回顧性分析遵義醫科大學附屬醫院收治的1例5歲腹腔占位的女性患兒，經剖腹探查發現腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，手術完整切除腫瘤，術后病理學檢查證實為MHL。同時通過相關文獻復習，總結MHL的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例資料
1.1.1 一般資料
女性患兒，5歲，因“發現腹部膨隆1+ 個月，腹痛2 d”于2021年11月收入院，除腹脹、輕度腹痛外，患兒近期還出現了進食減少等癥狀。既往無腹痛、腹脹等病史。查體：腹膨隆，未見腹壁靜脈怒張、胃腸型及蠕動波；腹部可觸及約17 cm×18 cm大小包塊，表面光滑、質韌、邊界尚清、活動度欠佳、無壓痛，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張；肝上界位于左鎖骨中線第4肋間，包塊叩診為濁音，移動性濁音（–），腸鳴音正常（4次/min）。血清CEA為 1.2 μg/L（正常值 ＜3.0 μg/L），CA125 為121 U/mL（正常值 ＜35 U/mL），血清神經元烯醇酶20.6 ng/mL（正常值＜16.3 ng/mL），AST為41 U/L（正常值為13～35 U/L）。腹部CT檢查：盆腹腔巨大囊性占位，可疑附件來源（圖1a、1b）。腹部磁共振（平掃+增強）：腹、盆腔見巨大囊實性腫瘤，大小約10.2 cm×19.3 cm×20.3 cm （前后徑×左右徑×上下徑），內見分隔，信號不均勻，T2-FS腫塊右側見信號減低區，增強掃描腫塊實性部分呈明顯不均勻強化，腫塊上緣達肝臟下方，肝臟、膽囊受壓變形，右腎受壓向后上方移位；腸管受壓移位；子宮顯示不清，膀胱壁未見增厚；腸管受壓移位（圖1c、1d）。結合實驗室檢查和腹部CT及磁共振影像學檢查，術前考慮附件來源腫瘤的可能較大。
圖1
示本例患者術前影像學檢查結果、術中手術照片及術后病理學檢查結果
a、b：術前CT平掃檢查橫斷面圖像，a 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致膀胱移位（橙箭），b 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致腸管移位（紅箭）；c、d：MRI平掃+增強冠狀面圖像，c圖見巨大囊性腫瘤，上緣達肝臟下方，下緣達盆腔（藍箭），導致肝臟受壓變形（黃箭），d圖見右腎受壓向后上方移位（紅箭），腸管受壓移位（黃箭）；e～i：示術中所見，腫瘤僅由一條索狀蒂與肝左葉相連（藍箭、e），腫瘤血供僅來源于網膜（f），腫瘤切除后可見肝臟左葉與腫瘤蒂部連接處（藍箭、g），腫瘤完整切除后可見腫瘤蒂部（黃箭、h），腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體（i）；j～l：示術后病理學檢查結果（免疫組織化學染色 ×100），最終診斷為MHL，j圖見腫瘤內小膽管（紅箭），k圖見腫瘤上皮（藍箭）、橫紋肌（黃箭）和腫瘤內血管（紅箭），l圖見黏液組織（紅箭）
1.1.2 治療
患兒于全身麻醉下行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”。術中所見：腹腔內巨大腫瘤，類圓形，呈囊實性，包膜完整，外生性生長，腫瘤近肝側多為實性，近盆腔側為囊性，腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體，約18 cm×20 cm×22 cm大，呈灰紅色，腫瘤組織部分由大網膜包裹，血供僅來源于大網膜血管（大網膜血管廣泛曲張，內徑增粗，直徑最大處約8 mm），沿腫瘤邊界分離至內上端可見一條索狀蒂與肝左葉前緣相連（腫瘤蒂最大直徑約1 cm），未侵犯小腸、胃、脾、結腸等（圖1e～1i）。
1.1.3 隨訪及結果
本例患兒因有腹痛及腫瘤壓迫癥狀，限期行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”，手術順利，術中出血少，恢復良好出院。術后病理診斷為MHL。腫瘤大體所見：為灰褐色包塊，包膜完整，部分呈分葉狀，切面呈灰紅灰白色，膠凍狀；另見網膜組織，未捫及明顯結節。送檢網膜組織未見腫瘤累及。光鏡下可見：小膽管、腫瘤上皮、橫紋肌、腫瘤內血管、黏液組織等（圖1j～1l）。免疫組織化學結果顯示間葉成分：波形蛋白（+）、鈣調節蛋白（–）、平滑肌肌動蛋白（+）、肌肉組織腫瘤表達的結蛋白 （+）、Ki67（1%～5% +）；上皮成分：膽管上皮細胞表達CK7 （+）。患兒于術后3個月及6個月復查腹部超聲未見腫瘤復發。
1.2 文獻資料
檢索萬方數據庫、中國知網、PubMed、SCI等數據庫。中文檢索關鍵詞為“肝臟間葉錯構瘤”和“肝臟良性腫瘤”，英文檢索關鍵詞為“mesenchymal hamartoma of liver”和“benign tumors of the liver”，文獻發表的時間為2002年1月至2022年7月。共檢索到相關文獻[1-29]29篇共計32例患兒，其中男25例，女7例；1例為術后復發就診，2例為產前篩查時發現；腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾狀葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。術前實驗室檢查部分患兒AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）異常，術后均逐漸下降至正常值。主要輔助檢查為彩超、CT及MRI，檢查發現腫瘤體積普遍較大，腫瘤長徑5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手術切除，術前明確診斷為MHL 5例（其中1例術前行穿刺活檢證實），術后病理診斷均為MHL，術后恢復良好，其中14例進行了術后隨訪，隨訪時間1個月～10年不等，中位隨訪時間為12個月，均無復發。文獻報道病例資料見補充表1。
2 討論
MHL是一種兒童罕見的良性腫瘤，發病率約為0.7/100萬 [30]，多見于2歲以下兒童，男性多于女性，肝右葉多發。MHL目前發病機制尚不明確，根據檢索國內外文獻其多見于兒童，成人也有相關病例報道[31-33]，部分研究發現其可能為胚胎間質發育異常所致。此外，19q13染色體的異位及microRNA的異常激活也有可能與MHL的發病有關[12, 30]。Apellaniz-Ruiz等 [30]通過研究發現MHL甚至可能是DICER1綜合征[34]的一種新的表型。
MHL多數病例無特異性臨床表現，根據復習文獻發現患兒常以無痛性腹部包塊、腹脹或腹部膨隆就診，部分為體檢發現肝臟占位或腹痛就診，也有產前篩查發現的相關病例[6-7] 。此外，因腫瘤壓迫可能還會導致嘔吐、黃疸[35]或體質量增加緩慢，嚴重者可出現膈肌受壓而導致呼吸窘迫或呼吸暫停等[18, 21]，也有因腫瘤蒂扭轉出現急腹癥而就診的病例[24, 29]。在本病例加文獻報道共33例病例中，以腹脹、腹部包塊或腹部膨隆就診者占75.8%（25/33），其中2例為腹脹伴呼吸窘迫或呼吸急促[18, 20] ；以腹痛原因就診者占21.2%（7/33）；以發現肝臟占位就診者占15.2%（5/33）；有2例為產前篩查時發現[21, 23]。本例患兒因“發現腹部膨隆、腹痛”就診，與文獻復習中MHL的臨床表現相符合，其腹痛程度較輕，無明顯壓痛及反跳痛，考慮為腫瘤體積巨大壓迫周邊組織及器官所致。
腹部超聲、CT及MRI是MHL的主要輔助檢查，大部分患兒因影像學及實驗室檢查無特異性，常與肝血管錯構瘤、畸胎瘤及網膜來源腫瘤相混淆。腹部超聲多用于對腹部腫瘤的篩查，主要表現為探及囊實性包塊，內部可探及分隔[36]；CT可以判斷出腫瘤的大小、來源、是否出血、腫瘤內鈣化等，而MRI除了可以顯示出腫瘤來源外，還可以更清楚地顯示腫瘤的分隔情況以及與周圍組織的關系[9, 37-38]。實驗室檢查并無特異性，部分可有AFP、ALT、AST、GGT或CA125的升高[11, 39]，手術切除腫瘤后均會逐漸降至正常。圍產期，MHL可通過產前超聲予以篩查[21, 23]，但因缺乏特異性而不能確診，因此產前檢篩、定期體檢很有必要。復習文獻報道的32例患兒中術前明確考慮MHL僅5例，由此可見MHL的術前診斷較為困難。本例患兒實驗室檢查無特異性，影像學檢查提示腫瘤體積巨大，下至盆腔壓迫膀胱，腫瘤邊界清楚，未提示與肝臟相連接或融合，結合患兒性別及該年齡階段的多發腫瘤，起初考慮為腹膜后腫瘤、畸胎瘤或附件來源腫瘤可能。然而，腫瘤為囊實性，與附件來源腫瘤為囊性的典型特點不符合，而腹部CT未發現畸胎瘤所特有的高密度影或鈣化灶，且腫瘤組織與肝臟無明顯連接，肝臟腫瘤的可能性也相對較低，故本病例的腫瘤來源很難確定，術前診斷極為困難。考慮到腫瘤邊界清晰，且患兒已出現腹痛、進食減少情況，因此決定盡早手術切除，以解除兒病痛、明確診斷。
MHL常為單純性腫瘤，也有合并肝血管瘤的相關病例報道[14]。目前MHL的治療仍以手術完整切除為主，預后較好，但也有腫瘤復發后合并鈣化及惡變的相關文獻[2, 40-41]報道，腫瘤的復發可能為腫瘤組織多與肝臟組織相融合而未能完全切除，而其惡變的機制尚不明確。因此，建議術后應定期隨訪復查。臨床中多數患兒常因出現臨床癥狀就診，且發現時腫瘤體積較大或有壓迫癥狀，完整切除后相關癥狀得以明顯改善。也有文獻[40]報道，發現MHL合并尤文肉瘤時，患者進行化療后，MHL的體積明顯縮小。MHL腫瘤大多體積較大，手術切口往往較大，因此，術前穿刺抽液、藥物化療或更多的以減小手術創傷的診治方案還有待探索。
MHL的診斷金標準仍為病理診斷，大體上MHL多為單發孤立或分葉狀，腫瘤組織多與肝臟組織相融合，少數帶蒂與肝臟連接，腫瘤多數為囊實性腫塊，囊內為清亮或黃色膠凍樣物，囊性區與實性區交界呈淡黃色或灰白色，腫瘤邊界清，有完整包膜包裹，質韌。鏡下為比例不等的肝細胞索、間葉成分、膽管等組成[42-44]。其免疫組織化學結果為：腫瘤內肝細胞表達CK（AE1/AE3），肝細胞和膽管上皮細胞表達CK（AE1/AE3）、CK7和CKl9，血管CD31及CD34陽性，間質梭形細胞波形蛋白陽性，結蛋白和平滑肌肌動蛋白陽性[44]。本病例的病理結果與所復習文獻相一致。復習文獻報道的32例病例中腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。本病例腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外，與周圍組織及器官均無連接，這在罕見的MHL中更為罕見，目前尚未見相關報道。
近年來隨著CT等相關輔助檢查設備及技術的更新，較大程度上提升了MHL的術前診斷率，但其術前診斷率仍然較低。因此，對于肝臟腫瘤和腹腔腫瘤（腫瘤與肝臟相貼）的診斷，除了肝臟血管瘤、肝母細胞瘤、畸胎瘤等，也應考慮MHL。
綜上所述，對于體積較大的腹腔腫瘤或肝臟腫瘤，在無特異性的檢驗及檢查結果時，應考慮為MHL；手術完整切除是治療MHL的方法，預后較好；由于腫瘤有復發及惡變的可能性，故術后應定期隨訪復查。本病例為罕見的僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外與周圍組織及器官均無連接。本病例的診治過程，為MHL的術前診斷提供了一定的參考價值，具有一定的臨床指導意義。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦旭東參與手術操作和文章撰寫；鄭澤兵、劉遠梅和金祝參與了手術操作；廖昱、趙肖歡、王維鰲和湯成艷參與數據整理和部分文章內容撰寫；李紅艷參與了病理結果的解釋并提出相關意見；祝代威和杜青參與患者跟蹤隨訪；金祝對文章提出意見并進行了修改。
倫理聲明：本研究已通過遵義醫科大學附屬醫院倫理委員會的審批（批文編號：KLL-2023-246）。
